Jak choroba Pompego wpływa na lizosomy?
Jak choroba Pompego wpływa na lizosomy?

Wideo: Jak choroba Pompego wpływa na lizosomy?

Wideo: Jak choroba Pompego wpływa na lizosomy?
Wideo: Dorosłych nie leczą 2024, Listopad
Anonim

Mutacje w genie GAA zapobiegają skutecznemu rozkładowi kwaśnej alfa-glukozydazy glikogenu, co umożliwia gromadzenie się tego cukru do toksycznych poziomów w lizosomy . To nagromadzenie uszkadza narządy i tkanki w całym ciele, zwłaszcza mięśnie, prowadząc do postępujących oznak i objawów Choroba Pompego.

Na co więc wpływa choroba Pompego?

Za dużo cukru gromadzi się i uszkadza mięśnie i narządy. Przyczyny choroby Pompego słabe mięśnie i problemy z oddychaniem. Wpływa głównie na wątrobę, serce i mięśnie. Możesz usłyszeć chorobę Pompego nazywaną innymi nazwami, takimi jak niedobór GAA lub choroba spichrzania glikogenu typu II (GSD).

Czy choroba Pompego jest zaburzeniem spichrzania lizosomalnego? Choroba Pompego , dziedziczny niedobór lizosomalny kwaśna α-glukozydaza (GAA) jest ciężką miopatią metaboliczną o szerokim zakresie objawów klinicznych. Jest to pierwszy rozpoznany zaburzenie magazynowania lizosomalnego i pierwszy nerwowo-mięśniowy nieład dla których zatwierdzono terapię (zastępowanie enzymów).

Podobnie, na jakie organelle wpływa choroba Pompego?

lizosomy

Na jakie organelle wpływa choroba Pompego w komórce i jak ta choroba wpływa na czyjeś życie?

Choroba Pompego jest genetycznym zaburzeniem spichrzania lizosomalnego, które ma wpływ około 1 na 40 000 osób. Choroba Pompego jest również znany jako niedobór kwaśnej maltazy lub magazynowanie glikogenu Choroba typ II. Ten stan jest spowodowany gromadzeniem się złożonego cukru zwanego glikogenem w organizmie komórki.

Zalecana: